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本身或家族中有小腦萎縮症患者或有家族病史。

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臨床醫師診斷患者疑似小腦萎縮症之症狀，需進行血液及核磁共振檢查。

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經基因檢查帶因之懷孕母親，進行產前診斷。

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自然站立，雙腳並隴，最後閉目，檢查是否不穩。

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在一直線上，腳跟挨腳尖向前行走，觀察動作是否平順。

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單腳站立，然後閉目，看是否平穩（視覺能補償部份小腦受損時所失去的平衡感）。